[Sébastien Lobet en Cédric Hermans - Centrum voor behandeling van hemofilie, eenheid hematologie en hemostase, Clin Univ Saint-Luc, UCL, Brussel] Bij een ernstige hemofilie treden typisch gewrichtsbloedingen op. Hemartrose wordt klassiek niet waargenomen bij patiënten met stoornissen van de primaire hemostase, zoals aandoeningen van de bloedplaatjes en von Willebrandfactordeficiëntie. Alleen patiënten met een volledige von Willebrandfactordeficiëntie lopen een risico op hemartrose en die wordt in de hand gewerkt door het tekort aan factor VIII als gevolg van afwezigheid van von Willebrandfactor.
[Sébastien Lobet en Cédric Hermans - Centrum voor behandeling van hemofilie, eenheid hematologie en hemostase, Clin Univ Saint-Luc, UCL, Brussel] Hemofilie is een bloedziekte die wordt gekenmerkt door een partiële of volledige factor VIII- of factor IX-deficiëntie en die vooral bloedingen veroorzaakt in spieren en gewrichten. Hemartrose is inderdaad één van de belangrijkste complicaties van hemofilie. Op lange termijn veroorzaakt hemartrose een chronische, bijzonder invaliderende artropathie. Naast toediening van stollingsfactorconcentraat, gewoonlijk door de hematoloog, vergt de behandeling van acute hemartrose en vooral van chronisch gewrichtslijden een nauwe samenwerking met de orthopedisch chirurg en/of fysiotherapeut. Die samenwerking tussen de hematoloog en de specialist van het bewegingsapparaat is noodzakelijk om gewrichtsbloedingen te voorkomen, om acute episoden te behandelen, om de gewrichtstoestand van patiënten met hemofilie te evalueren en vooral om chronisch gewrichtslijden te behandelen.
[Sébastien Lobet en Cédric Hermans - Centrum voor behandeling van hemofilie, eenheid hematologie en hemostase, Clin Univ Saint-Luc, UCL, Brussel] In tegenstelling tot stoornissen van de primaire hemostase (trombopathie, trombopenie, von Willebrandfactordeficiëntie), die gekenmerkt worden door bloedingen van de huid en de slijmvliezen, ontwikkelen patiënten met hemofilie diepe bloedingen, vooral in de spieren en de grote gewrichten. Negentig procent van de bloedingen bij patiënten met een ernstige hemofilie betreft de spieren en het skelet en 80 procent de gewrichten (4). Doorgaans gaat het om een spontane gewrichtsbloeding, die optreedt zonder dat er een duidelijke oorzaak kan worden achterhaald, en gewoonlijk wordt telkens maar één gewricht aangetast. Patiënten met ernstige hemofilie ontwikkelen de eerste gewrichtsbloedingen als ze het bewegingsapparaat zwaarder gaan belasten, dat wil zeggen als ze leren lopen. Patiënten met ernstige hemofilie die niet worden behandeld, kunnen tot 30 gewrichtsbloedingen per jaar vertonen.
[Sébastien Lobet en Cédric Hermans - Centrum voor behandeling van hemofilie, eenheid hematologie en hemostase, Clin Univ Saint-Luc, UCL, Brussel] Bij een patiënt met hemofilie moeten altijd de spieren en de gewrichten worden onderzocht en dat kan dan als basis dienen voor de verdere ambulante follow-up (2). Het wordt aanbevolen de gewrichten van patiënten met hemofilie om de zes maanden te evalueren bij kinderen en minstens om het jaar bij volwassenen.
[Sébastien Lobet en Cédric Hermans - Centrum voor behandeling van hemofilie, eenheid hematologie en hemostase, Clin Univ Saint-Luc, UCL, Brussel] Chirurgie bij hemofiliepatiënten vereist voorzorgsmaatregelen die absoluut moeten worden gerespecteerd. Bij chirurgische behandeling moet een substitutiebehandeling worden toegediend. De ingreep moet worden uitgevoerd door een ervaren chirurg, in een centrum dat beschikt over specifieke vaardigheden voor de behandeling van hemofiliepatiënten om de substitutiebehandeling dagelijks op te volgen en indien nodig aan te passen. Deze multidisciplinariteit is absoluut noodzakelijk om het succes van de chirurgische ingreep te garanderen.
[Sébastien Lobet en Cédric Hermans - Centrum voor behandeling van hemofilie, eenheid hematologie en hemostase, Clin Univ Saint-Luc, UCL, Brussel] Chirurgische ingrepen moeten worden voorbehouden voor patiënten met ernstige gewrichtsaantasting, bij wie conservatieve maatregelen geen effect hebben. Bovendien moeten de voordelen van chirurgie opwegen tegen de complicaties die ze kunnen veroorzaken (infecties, neuropathie en hemorragieën).
[Sébastien Lobet en Cédric Hermans - Centrum voor behandeling van hemofilie, eenheid hematologie en hemostase, Clin Univ Saint-Luc, UCL, Brussel] Hematomen zijn een andere belangrijke complicatie van hemofilie (6). Die hematomen treden niet spontaan op, maar doorgaans na een trauma, soms zelfs na een miniem trauma.
[Sébastien Lobet en Cédric Hermans - Centrum voor behandeling van hemofilie, eenheid hematologie en hemostase, Clin Univ Saint-Luc, UCL, Brussel] Het is wenselijk om elke patiënt met ernstige hemofilie te laten opvolgen door een hemofiliespecialist, a rato van één tot twee consultaties per jaar. Voor patiënten met een matige of geringe deficiëntie zijn jaarlijkse controlebezoeken eveneens onontbeerlijk.
[Sébastien Lobet en Cédric Hermans - Centrum voor behandeling van hemofilie, eenheid hematologie en hemostase, Clin Univ Saint-Luc, UCL, Brussel] In de acute fase bestaat de eerste therapeutische interventie uit het injecteren van stollingsfactor, en dit binnen twee uur na het begin van de hemorragische episode. De doorgaans aanbevolen dosis stollingsfactor bedraagt 25 tot 40IE/kg FVIII en 50IE/kg in het geval van ernstige hemartrose (2). Meestal zijn meerdere injecties noodzakelijk. De 2-3 eerste dagen wordt het gewricht in functionele positie geïmmobiliseerd. Compressie met een rekverband om de zwelling te verminderen en herhaaldelijke lokale applicatie van koude zijn doeltreffende maatregelen. Koude veroorzaakt vasoconstrictie en beperkt zo de uitbreiding van de bloeding; het vermindert ook de pijn. Het is aanbevolen om de ijszak 5 tot 10 minuten op het gewricht aan te brengen, 3-4 maal per dag. Direct contact met de huid moet worden vermeden.
Ortho-Rheumato Vol. 23 Nr. 1
Schrijf u gratis in op onze wekelijkse nieuwsbrief en ontvang het laatste nieuws en nog veel meer ...
